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Dieser, ein Sialoglykoprotein, besteht aus zwei Untereinheiten Alpha (Mr = 143. 000) und Beta (Mr = 22. 000), die durch zwei Disulfidbrücken miteinander verbunden sind. Darüber hinaus ist GP Ib nichtkovalent im 1/1-Verhältnis an GP IX, einem weiteren Glykoprotein, gebunden. von Willebrand-Faktor und auch Thrombin haben ihre Bindungsstelle am N-terminalen Teil der Alpha-Untereinheit, während der intracytoplasmatische Teil der Beta-Einheit phosphoryliert werden kann und somit der Signalfortleitung dient. Das durch die Wechselwirkung des Aktivators und dem GP Ib hervorgerufene Signal wiederum aktiviert ein weiteres Glykoprotein, das GP IIb/IIIa, das seinerseits als Rezeptor für eine Arg-Gly-Asp-(RGD)-Sequenz im C-terminalen Sequenz des von Willebrand-Faktors fungiert. Diese Bindung resultiert in einer irreversiblen Plättchenadhäsion und -aggregation. Analysenverzeichnis | Medizinisches Labor Ostsachsen. Träger der Blutgruppe 0 weisen durchschnittlich eine niedrigere von Willebrand-Faktor-Konzentration auf, daher ist auch eine gleichzeitige AB0-Blutgruppenbestimmung sinnvoll.
B. Valproat) monoklonale Gammopathie, maligne Lymphome, myeloproliferative Erkrankungen pathologischer Scherstress: angeborene Herzerkrankungen, Klappenfehler, Malformationen, Endokarditis, ECMO Diagnostik des von Willebrand-Syndroms Eine erniedrigte vWF-Aktivität weist auf ein vWS hin. In diesem Fall sollte auch das vWF-Antigen bestimmt werden. 1% der Normalbevölkerung gefunden (mehrfache Untersuchung in mehrwöchigen Abständen ratsam). Ferner Bestimmung von Faktor VIII, Multimeranalyse zur Typisierung des vWS (sehr aufwändig, Dauer bis zu 4 Wochen), Mutationsanalyse (bei phänotypisch unklaren Befunden, Identifizierung heterozygoter Träger, Familienberatung). Beim vWS ist die PTT erst bei einer verminderten Faktor VIII-Aktivität verlängert (vWS Typ 3)! Einflussfaktoren Der von Willebrand-Faktor ist ein Akute-Phase-Protein, so dass bei Stress, Entzündungen oder Neoplasien irreführend hohe bzw. Ristocetin cofaktor aktivitäten. pseudonormale Werte auftreten können.
Gerinnungsdiagnostik, Hämorrhagische Diathesen Turbidimetrie bei Bedarf Citrat-Blut: 5, 0 mL Stabilität der Primärprobe bei 20 - 25 °C: 48 Stunden Blutungen; Diathese, hämorrhagische; Thrombozytopenie, nicht näher bezeichnet; Willebrand-Jürgens-Syndrom 61 - 179% Bei Vorliegen der Blutgruppe 0: 46 - 145% vWF Akt: AG Ratio 0, 6 - 2, 0 1. Pötzsch, B und Madlener, K. : Gerinungskonsil. Thieme, 1. Auflage 2002: 212 - 213 2. Sadler, J. E. : Biochemistry and genetics of von Willebrand factor. Annu. Von-Willebrand-Syndrom - Hämatologie und Onkologie - MSD Manual Profi-Ausgabe. Rev. Biochem. 1998; 67: 395 - 424 Der von-Willebrand-Erkrankung liegen angeborene oder erworbene, quantitative und/oder funktionelle Störungen des von-Willebrand-Faktors zugrunde. Sie zählt zu den häufigsten hämorrhagischen Diathesen. Typische Symptome sind Schleimhautblutungen, gastrointestinale Blutungen, Menorrhagien und verlängerte Blutungen nach Verletzungen und Operationen; Muskelblutungen und Gelenkblutungen sind eine Rarität. Die Diagnosestellung erfolgt durch Analyse der Konzentration und Funktionsfähigkeit des von-Willebrand Faktors sowie bei pathologischen Befunden der von-Willebrand-Faktor Multimere.
Labor Parameterverzeichnis Ristocetin-Cofaktor-Aktivität Primärmaterial Citrat-Plasma Referenzbereich Latex- Immunagglutination° Analysen, die mit ° gekennzeichnet sind, werden im akkreditierten Partnerlabor durchgeführt. Unsere Webseite verwendet Cookies. Diese haben zwei Funktionen: Zum einen sind sie erforderlich für die grundlegende Funktionalität unserer Website. Zum anderen können wir mit Hilfe der Cookies statistische Daten über die Nutzung der Webseite erfassen. Hierzu werden pseudonymisierte Daten von Website-Besuchern gesammelt und ausgewertet. Ristocetin-Cofaktor-Aktivität: Deutsch. Das Einverständnis in die Verwendung der Cookies können Sie jederzeit widerrufen. Weitere Informationen zu Cookies auf dieser Website finden Sie in unserer Datenschutzerklärung und zu uns im Impressum.
Als Akute-Phase-Protein ist der von Willebrand-Faktor nach Entzündungen aller Art, bei Tumoren und postoperativ erhöht, so das dessen Konzentration selbst bei Vorliegen der von Willebrand-Erkrankung im Referenzbereich liegen kann. Weitere, sinnvolle Analysen: Blutungszeit, aPTT, Thrombozytenkonzentration, von Willebrand-Faktor-Antigen, von Willebrand-Faktor-Collagen-Bindungsaktivität. siehe Von Willebrand-Faktor Antigen (VWF-Ag), Gerinnungsfaktor VIII (Antihämophiles Globulin A), Von Willebrand-Faktor Collagen-Bindungsaktivität (VWF:CBA) Direktanwahl 0-9 A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z