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Dieser, ein Sialoglykoprotein, besteht aus zwei Untereinheiten Alpha (Mr = 143. 000) und Beta (Mr = 22. 000), die durch zwei Disulfidbrücken miteinander verbunden sind. Darüber hinaus ist GP Ib nichtkovalent im 1/1-Verhältnis an GP IX, einem weiteren Glykoprotein, gebunden. Ristocetin-Cofaktor-Aktivität: Deutsch. von Willebrand-Faktor und auch Thrombin haben ihre Bindungsstelle am N-terminalen Teil der Alpha-Untereinheit, während der intracytoplasmatische Teil der Beta-Einheit phosphoryliert werden kann und somit der Signalfortleitung dient. Das durch die Wechselwirkung des Aktivators und dem GP Ib hervorgerufene Signal wiederum aktiviert ein weiteres Glykoprotein, das GP IIb/IIIa, das seinerseits als Rezeptor für eine Arg-Gly-Asp-(RGD)-Sequenz im C-terminalen Sequenz des von Willebrand-Faktors fungiert. Diese Bindung resultiert in einer irreversiblen Plättchenadhäsion und -aggregation. Träger der Blutgruppe 0 weisen durchschnittlich eine niedrigere von Willebrand-Faktor-Konzentration auf, daher ist auch eine gleichzeitige AB0-Blutgruppenbestimmung sinnvoll.
Symptome und Beschwerden Klinisch besteht meistens eine leichte bis moderate Blutungsneigung bei Von-Willebrand-Syndrom. Schleimhautblutungen und Blutungen von kleinen Hautverletzungen können über Stunden hinweg intermittierend nachbluten. Gelegentlich sind stärkere Menstruationsblutungen und stärkere Blutungen nach chirurgischen Eingriffen (z. B. Zahnextraktion, Tonsillektomie) zu beobachten. Ristocetin cofactor aktivität. Die Thrombozytenfunktion ist noch soweit ausreichend, dass Petechien und Purpura selten auftreten. Gesamtplasma-VWF-Antigen VWF-Funktionsprüfung Plasmafaktor-VIII-Spiegel Partielle Thromboplastinzeit (PTT) Von-Willebrand-Krankheit wird bei Patienten mit unerklärlichen Blutungen vermutet, insbesondere bei Patienten mit einer ähnlichen Blutungsdiathese in der Familiengeschichte. Globale Gerinnungstests zeigen eine normale Thrombozytenzahl, eine normale INR und gegebenenfalls eine leicht verlängerte PTT. Die Bestimmung der Blutungszeit ist unzuverlässig und wird nicht mehr durchgeführt. Die Diagnose wird durch die Bestimmung des vWF-Antigens und der Faktor-VIII-Spiegel im Plasma sowie der vWF-Funktion gestellt.
In diesem Fall sollte auch die von Willebrand-Faktor-Konzentration bestimmt werden. Werte zwischen 30 - 50% werden allerdings auch bei ca. 1% der Normalbevölkerung gefunden (mehrfache Untersuchung in mehrwöchigen Abständen ratsam). Der von Willebrand-Faktor ist ein Akute-Phase-Protein, so dass bei Stress, Entzündungen oder Neoplasien irreführend hohe bzw. pseudonormale Werte auftreten können. Kurzinformation Beim vWS ist die PTT erst bei einer verminderten Faktor VIII-Aktivität verlängert (vWS Typ 3). Analysenverzeichnis | Medizinisches Labor Ostsachsen. Die Multimerenanalyse zur Typendifferenzierung ist sehr aufwändig und kann bis zu 4 Wochen dauern! Zusatzinformation Hintergrund Der von Willebrand-Faktor (vWF, Faktor VIII-assoziiertes Antigen) ist ein aus verschiedenen Multimeren bestehendes großes Glykoprotein, das in Endothelzellen und Megakaryozyten synthetisiert und gespeichert wird. Die Freisetzung aus den Speichergranulae erfolgt durch spezifische Stimuli (Katecholamine, Thrombin, Fibrin, Endotoxin, Histamin, IL-1, TNF). Als Akute-Phase-Protein ist es daher bei Entzündungen und in der Schwangerschaft erhöht.
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