Congenit Heart Dis. Spartalis M, Livanis E, Spartalis E, Tsoutsinos A (2019) Electrical storm in an acquired short QT syndrome successfully treated with quinidine. Clin Case Rep 7:1617–1618. Wallace E, Howard L, Liu M et al (2019) Long QT syndrome: genetics and future perspective. Pediatr Cardiol 40:1419–1430. Wolpert C, Schimpf R, Giustetto C et al (2005) Further insights into the effect of quinidine in short QT syndrome caused by a mutation in HERG. J Cardiovasc Electrophysiol 16:54–58. Download references Author information Affiliations Klinik für Innere Medizin, Kardiologie, Nephrologie und internistische Intensivmedizin, Klinikum Ludwigsburg, Posilipostraße 4, 71640, Ludwigsburg, Deutschland N. Horn, N. Rüb & C. Wolpert Corresponding author Correspondence to N. Horn. Ethics declarations Interessenkonflikt N. Horn, N. Rüb und C. Wolpert geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.
09. 2008, 17:23 #1 Ganz neu hier Long QT-Syndrom Hallo, ich bin neu hier. Ich bin 47 Jahre alt und weiß seit zwei Jahren von meinem QT-Syndrom. Haben werde ich es wohl schon länger. Die Ursache findet bisher keiner raus. Ich habe im September 2006 mit einer QT-Zeit von 450 ms angefangen und bin jetzt bei 491 ms angelangt. Jedes EKG war seither unauffällig, Langzeit-EKG und Belastung ebenfalls. Nur die QT-Zeit ist eben verlängert. Synkopen hatte ich zum Glück noch keine, aber die Angst davor steigt bei jedem Schwindelgefühl. Eine EPU habe ich bisher abgelehnt. Einen Schrittmacher würde man mir auch erst nach mehreren Synkopen einsetzen. Dann kann es aber schon zu spät sein. Familiär ist dieses Syndrom nicht bekannt. Medikamente, die es auslösen habe ich auch keine genommen ( zumindest nicht wissentlich). Wer hat Erfahrungen mit dieser Krankheit und kann mit Tipps geben? Auf nette Antworten freut sich Liesle 09. 2008, 17:39 #2 AW: Long QT-Syndrom Hallo Liesle, herzlich willkommen im Forum.
Auch beim Springen ins Wasser bzw. Tauchen sind kardiale Ereignisse möglich. Bei einzelnen Patienten sind auch in Ruhephasen und während des Schlafes kardiale Ereignisse aufgetreten. Die Störungen der elektrischen Repolarisation der Herzmuskelzellen beim Long QT-Syndrom zeigen sich in bestimmten Veränderungen im Oberflächen-EKG. Definitionsgemäß zählt hierzu ein verlängertes QT-Intervall (Abb. 1). Abb. 1: Schematische Darstellung eines EKGs von einem Long QT-Patienten Dabei muss berücksichtigt werden, dass das QT-Intervall u. a. abhänigig ist von Herzfrequenz, Geschlecht sowie Alter des Patienten. Im klinischen Alltag wird daher der frequenzkorrigierte QTc-Wert, üblicherweise nach der Formel von Bazett, verwendet: Diese QTc-Werte zeigen im Tagesverlauf oft eine deutliche Variation (Abb. 2): Abb. 2: Beispiel der im Tagesverlauf ermittelten QTc-Werte aus dem 12-Kanal-Langzeit-EKG eines LQTS-Patienten Desweiteren finden sich beim LQTS auch charakteristische morphologische Veränderungen der T-Welle wie Kerbungen am auf- oder absteigenden Teil der T-Welle (Abb.
M. Sc. Alexander Moscu-Gregor, Dr. rer. nat. Christoph Marschall Wissenschaftlicher Hintergrund Das Long QT-Syndrom (LQTS) ist eine klinisch und genetisch heterogene Herzerkrankung, die durch eine verlängerte ventrikuläre Repolarisation charakterisiert ist. Im Langzeit-EKG lässt sich eine verlängerte Frequenz-korrigierte QT-Zeit (QTc) von 460 bis >500 ms nachweisen. Auf molekularer Ebene ist das verlängerte QTc-Intervall die Folge eines Rückgangs der K + -Auswärtsströme (hauptsächlich IKs, IKr und IK1) oder der Anstieg der Einwärtsströme (hauptsächlich INa und ICaL). In Abhängigkeit von der QTc kommt es zu Arrhythmien, die zu Bewusstlosigkeit und plötzlichem Herztod führen können. Die 10-Jahres-Mortalität beträgt unbehandelt 50%. Man unterscheidet die häufige autoso mal-dominante Romano-Ward- (RW) und die sehr seltene autosomal-rezessive Jervell-Lange-Nielsen- Form (JLN). Die Prävalenz des Long QT-Syndroms in der kaukasischen Bevölkerung ist mindestens 1:2. 500. Als cutoff für die genetische Diagnostik sollte postpubertär eine QTc >470 ms für Männer, >480 ms für Frauen sowie >460 ms für Kinder dienen, da dieses Kollektiv von der Diagnostik profitieren kann.
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