Ristocetin Cofaktor Aktivitäten: Chalet Kitzbühel Kaufen

July 6, 2024, 7:53 pm

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Von-Willebrand-Faktor - Doccheck Flexikon

Gerinnungsdiagnostik, Hämorrhagische Diathesen Turbidimetrie bei Bedarf Citrat-Blut: 5, 0 mL Stabilität der Primärprobe bei 20 - 25 °C: 48 Stunden Blutungen; Diathese, hämorrhagische; Thrombozytopenie, nicht näher bezeichnet; Willebrand-Jürgens-Syndrom 61 - 179% Bei Vorliegen der Blutgruppe 0: 46 - 145% vWF Akt: AG Ratio 0, 6 - 2, 0 1. Pötzsch, B und Madlener, K. : Gerinungskonsil. Thieme, 1. Auflage 2002: 212 - 213 2. Sadler, J. E. : Biochemistry and genetics of von Willebrand factor. Annu. Rev. Biochem. 1998; 67: 395 - 424 Der von-Willebrand-Erkrankung liegen angeborene oder erworbene, quantitative und/oder funktionelle Störungen des von-Willebrand-Faktors zugrunde. Ristocetin cofaktor aktivitäten. Sie zählt zu den häufigsten hämorrhagischen Diathesen. Typische Symptome sind Schleimhautblutungen, gastrointestinale Blutungen, Menorrhagien und verlängerte Blutungen nach Verletzungen und Operationen; Muskelblutungen und Gelenkblutungen sind eine Rarität. Die Diagnosestellung erfolgt durch Analyse der Konzentration und Funktionsfähigkeit des von-Willebrand Faktors sowie bei pathologischen Befunden der von-Willebrand-Faktor Multimere.

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Die für die Funktion entscheidende Größe der Multimeren wird durch eine vWF-spezifische Metalloprotease (ADAMTS13) reguliert. Der vWF hat eine wichtige Funktion sowohl bei der primären als auch der sekundären Hämostase: Er vermittelt die Thrombozytenadhäsion (GP Ib) an das Subendothel, fördert die Thrombozytenaggregation (GP IIb/IIa) und verhindert als Trägerprotein von Faktor VIII (Faktor VIII/vWF-Komplex) dessen vorzeitige Inaktivierung durch Protein C. von Willebrand-Syndrom Defekte des vWF manifestieren sich als von Willebrand-Syndrom (vWS), das die häufigste angeborene Gerinnungsstörung darstellt, aber auch sekundär als Folge anderer Grunderkrankungen entstehen kann.

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Der reife von Willebrand-Faktor, vornehmlich ein Produkt des Endothels und der Megakaryocyten, verfügt über 2050 Aminosäuren und weist eine relative Molekülmasse von 260. 000 auf. Dieser Faktor ist auch in den Alpha-Granula der Thrombozyten zu finden. Im Plasma tritt er lediglich in geringen Konzentrationen auf (etwa 10 mg/L) und bindet dort den Faktor VIII der Gerinnungskaskade, der dadurch in seiner Proenzymform vor proteolytischem Abbau geschützt wird. Der von-Willebrand-Faktor bildet Multimere, die vom Dimer (Mr = 500. Von-Willebrand-Faktor - DocCheck Flexikon. 000) aufsteigend erhebliche Größe erreichen können (Mr über 20. 000. 000). Große Multimere induzieren Thrombozytenadhäsion und -aggregation am effektivsten, sie werden im Subendothel und in den Plättchen selbst vorgefunden, während sie sich im Plasma nur vorübergehend nachweisen lassen. Die Bindung des von Willebrand-Faktors an Komponenten des Subendothels, namentlich an Kollagen VI, verursacht eine Konformationsänderung des Moleküls, die es ihm ermöglicht, an den Rezeptor GP Ib des Thrombozyten zu binden.

Die Durchführung des Ristocetin-Tests erfolgt aus Citratblut. Eine schwach ausgeprägte oder fehlende Ristocetin-induzierte Thromobzytenaggregation liegt bei einem Defekt des GPIb/IX/V ( Bernard-Soulier-Syndrom) vor. Diese Seite wurde zuletzt am 23. Juni 2016 um 17:19 Uhr bearbeitet.

Die ablaufende Agglutination vermindert die Trübung des Reaktionsansatzes. Das Gerinnungsmessgerät misst die Veränderung der optischen Dichte und bestimmt automatisch die Ristocetin-Kofaktor-Aktivität der Probe in% der Norm. Literatur Siemens Packungsbeilage BC von Willebrand-Reagenz Referenzhandbuch BCS XP System Budde 2010; flage, von Willebrand Syndrom und vWF. uni-med Verlag Ergebniseinheit% Einheiten(sonstige) nicht zutreffend Synonyme Analysenfrequenz bei Bedarf Nachforderungsmöglichkeit der Analyse (Stunden, Tage) 6 Stunden Spezimen (Plasma, Serum, Harn) Citratplasma Sammelperiode Mindestvolumen pro Anforderung vor Zentrifugation (vor Zentrifugation) Citratröhrchen muss bis zur Füllmarke befüllt sein (3ml oder 1. 4ml Citratröhrchen von Sarstedt). Analysenverzeichnis | Medizinisches Labor Ostsachsen. Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe Citrat (3. 13% 0. 106 mol/L Natriumcitrat) Monovette Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe(sonstige) Spezielle Präanalytik - Probentransport Das Citratröhrchen muss bis zur Füllmarke befüllt sein und unmittelbar nach der Abnahme vorsichtig geschwenkt werden.

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