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30. 10. 2019 AIH, PBC und PSC Wolf Peter Hofmann für die Fachgruppe Hepatologie Die hepatologische Arbeitsgruppe des bng (Peter Buggisch, Wolf-Peter Hofmann, Burkhard Jäger, Ingolf Schiefke, Kerstin Stein) hat Empfehlungen des bng zur Autoimmunhepatitis (AIH), zur Primär Biliäre Cholangitis (PBC) und zur Primär Sklerosierende Cholangitis (PSC) zusammengestellt. Die aktuelle Version steht zum Download zur Verfügung. bng Empfehlungen AIH, PBC, PSC (2, 9 MiB) 24. 05. 2018 bng-Empfehlung zur Therapie der chronischen Hepatitis C Dr. Karl-Georg Simon für die Fachgruppe Hepatologie Die hepatologische Arbeitsgruppe "Therapie der Hepatitis C" des bng (Dr. P. Buggisch, PD Dr. H. Hinrichsen, Dr. D. Hüppe, Dr., Prof. Dr. ersen, Dr. K. ) hat sich überlegt, als Ergänzung der ausführlichen Leitlinie zur Therapie der Hepatitis C der DGVS die angefügte praxisorientierte, komprimierte Empfehlung des bng zur Therapie der chronischen Hepatitis C zusammenzustellen. Wir hoffen Ihnen damit bei der Therapie der HCV-Patienten in der Praxis noch mehr Klarheit und Sicherheit zu geben.
Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten. Bearbeiten Synonym: primär biliäre Zirrhose, PBC Englisch: primary biliary cholangitis, primary biliary cirrhosis 1 Definition Die primär biliäre Cholangitis, kurz PBC, ist eine von den intrahepatischen Gallenwegen ausgehende Lebererkrankung, die mit Entzündung und Fibrose der Leber einhergeht und in ihrem Endstadium in die Leberzirrhose übergeht. 2 Hintergrund Der Begriff "primär biliäre Zirrhose" wurde 2015 in "primär biliäre Cholangitis" abgeändert, da er lediglich den Endzustand der Erkrankung beschreibt. Zudem entwickeln dank früher Diagnose und Therapie heute viele PBC-Patienten keine Zirrhose mehr. Der ältere Begriff kursiert aber nach wie vor im klinischen Sprachgebrauch. 3 Epidemiologie Es sind überwiegend Frauen mittleren Alters von einer primär biliären Cholangitis betroffen. In über 95% der Patienten sind antimitochondriale Antikörper (AMA) nachzuweisen, sodass bezüglich der Ätiologie von einer Autoimmunerkrankung ausgegangen wird.
Meist ist Pruritus das erste Symptom, auch ohne Hyperbilirubinämie, die jedoch meistens ebenfalls vorhanden ist. Häufig finden sich in der Anamnese Müdigkeit und ein Leistungsknick. Häufig findet sich bei weiterem Fortschreiten der Erkrankung eine Hepatomegalie, eventuell auch Splenomegalie ( portale Hypertension). Infolge einer verminderten Sekretion der Galle kann es zur Malabsorption von Fetten mit Steatorrhö kommen. Durch die damit verbundene Ausscheidungsstörung des Cholesterins kann es zur Ausbildung von Xanthelasmen kommen. Gelegentlich wird die primär biliäre Cholangitis erst durch die Begleiterkrankungen (z. B. Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, Hashimoto-Thyreoiditis) erkannt. 7 Diagnostik Bei klinischem Verdacht auf eine primär biliäre Cholangitis erfolgt die weitere Diagnostik labormedizinisch. Bei über 90% der Patienten finden sich AMA, vor allem der Subtyp AMA-M2. Weiterhin finden sich PDH-E2-Antikörper und Antinukleäre Antikörper (ANA). Das Gesamt-IgM ist häufig stark erhöht, zusätzlich finden sich eine Hypercholesterinämie und als Zeichen der Cholestase Erhöhungen von Bilirubin, Gamma-GT, alkalischer Phosphatase (AP) und Lipoprotein X (LpX).
46% und 47% der Patienten unter Obeticholsäure sowie 10% unter Placebo erreichten diesen Endpunkt. Die meisten zeigten eine signifikante AP-Senkung, die über zwei Jahre anhielt, so Berg. Schwere Nebenwirkungen waren in den Verumgruppen häufiger (16% und 11% vs. 4%, Pruritus war am häufigsten). Zum Pruritusmanagement wird eine Dosistitration durchgeführt, so Berg. Erhöhte AP- und Gamma-GT-Werte sind frühe Biomarker der PBC. Im Verlauf korrelieren hohe AP- und Bilirubin-Werte mit der Krankheitsprogression. Nach einer aktuellen nationalen Umfrage unter 577 PBC-Patienten beeinträchtigt die Krankheit die Lebensqualität erheblich. Das liegt an Beschwerden wie Erschöpfung, Juckreiz, Gelenk- und Knochenschmerzen, Oberbauchbeschwerden und unruhige Beine. Die größte Sorge der Patienten gilt den möglichen Leberkomplikationen. Literatur Satellitensymposium "Vom Umdenken zum Handeln — aktuelles Therapiemanagement bei Primär Biliärer Cholangitis", Viszeralmedizin 2017, 15. 9. 2017, Dresden; Veranstalter: Intercept Download references Author information Affiliations Dirk Einecke About this article Cite this article Einecke, D.
10. Mai 2017 Während des internationalen Leberkongresses EASL 2017, der vom 19. bis 23. April im niederländischen Amsterdam stattfand, wurden von der European Association for the Study of the Liver (EASL) neue Leitlinien für die klinische Praxis der primär biliären Cholangitis (PBC) veröffentlicht. Anzeige: Bei der primär biliären Cholangitis, früher als primär biliäre Zirrhose (PBC) bekannt, handelt es sich um eine seltene chronische Lebererkrankung, die, falls sie nicht behandelt wird, zu Leberfibrose, Zirrhose, Leberversagen und zum Tod führen kann, sofern der Patient keine Lebertransplantation erhält. Wenngleich PBC selten ist, so handelt es sich doch um die häufigste cholestatische Lebererkrankung. Überwiegend Frauen im mittleren Alter sind davon betroffen. PBC wird in der Regel im Alter zwischen 35 und 60 Jahren diagnostiziert. Schätzungsweise 90% der von PBC-Betroffenen sind Frauen. Die Leitlinien kommen zu einem Zeitpunkt, an dem tiefgreifende Veränderungen in der PBC-Behandlung stattfinden.
Oft wrden autoimmune Lebererkrankungen deshalb erst in einem fortgeschrittenen Stadium erkannt mit ungnstigen Folgen fr Verlauf und Prognose. Die neue Leitlinie widmet sich daher ausfhrlich der Diagnose, die im Fall der PBC laut Strassburg mit recht hoher Spezifitt ber den Nachweis von Autoantikrpern im Blut des Patienten gestellt werden kann. Fast immer seien es auffallende Blutwerte, ber die die Erkrankungen zufllig entdeckt werden. Deshalb empfiehlt die Leitlinie zur Diagnosestellung das klinische Bild, Ultraschallbefunde, spezifische Bildgebung und, bei Verdacht auf AIH, auch eine Leberbiopsie. Bei PBC oder PSC msse die Leberbiopsie zur Sicherung der Diagnose nur in Zweifelsfllen durchgefhrt werden. Die Leitlinie befasst sich darber hinaus auch ausfhrlich mit speziellen Patientengruppen mit autoimmunen Lebererkrankungen, wie etwa Kindern oder Schwangeren. Zudem greift sie das Thema Impfungen bei Autoimmunerkrankungen auf und geht auf eventuell notwendige Lebertransplantationen ein.