Fr die EKG-Beurteilung anhand eines Arrhythmie-Scores zhlte die schlimmste beobachtete ventrikulren Arrhythmie (keine Ektopie: 0; isolierte vorzeitige ventrikulre Schlge: 1; Bigeminus: 2; Couplets: 3; nicht-dauerhafte ventrikulre Tachykardie: 4). Von 14 randomisierten Patienten – 7 Mnner und 7 Frauen im Alter von 15, 0 bis 22, 5 Jahren – schlossen 13 die Studie ab. Zu Studienbeginn lag der mediane Arrhythmie-Score beim Belastungstest bei 3, 0 (Spanne 0–4), ohne Unterschiede zwischen Flecainid- und Placebogruppe. Notfall auf dem Rummelplatz | SpringerLink. Durch die Behandlung mit Flecainid wurde der Score signifikant reduziert (0; [Range: 0–2] vs. 2, 5 [Range: 0–4] unter Placebo; p < 0, 01). Bei 11 von 13 Patienten (85%) kam es zur vollstndigen Unterdrckung der Arrhythmie. Nebenwirkungen insgesamt und schwere Nebenwirkungen unterschieden sich nicht zwischen Flecainid und Placebo. Fazit: "Die CPVT ist eine seltene und primr nicht heilbare Erkrankung. Umso positiver sind die Ergebnisse der vorgestellten Studie, denn Flecainid, als ein seit Jahrzehnten bekanntes Medikament, konnte erfolgreich als zustzliche konservative Therapieoption fr die CPVT getestet werden", resmiert Bettina Kirstein, die am Herzzentrum des Universittsklinikums Dresden in der Ambulanz fr genetische Arrhythmien arbeitet.
Die Diagnose wurde mehr als 2, 5 Jahre verzögert gestellt, obwohl 25% der Patienten lebensbedrohliche Ereignisse hatten. Fast alle bekamen primär Betablocker. Dennoch hatten 25% mindestens einmal signifikante Symptome im Sinne eines Therapieversagens. Etwas mehr als die Hälfte wurde mit einem ICD versorgt, 46% hatten adäquate und 22% inadäquate Schockabgaben; ein elektrischer Sturm trat bei 18% auf und 2% verstarben im Verlauf. Lebenstiländerung & Betablocker Ein Viertel der Patienten erhielt zusätzlich zum Betablocker Flecainid. Unter dieser Kombination gab es bei guter Compliance kein Therapieversagen und keine Todesfälle. Allerdings war der Anteil an Inkohärenz, Intoleranz und subtherapeutischer Betablockerdosierung – wie häufig in diesem Alter – hoch. Mehrere Arbeitsgruppen haben in den letzten Jahren die Problematik des therapeutischen Vorgehens bei CPVT untersucht. Nachgewiesen wurde, dass die Trigger für Synkopen oder plötzlichen Herztod überwiegend physischer oder psychischer Stress waren, aber auch normale Aktivitäten des Alltags dazu führen können.
8. 1 Pharmakologische Therapie Bei einer ventrikulären Tachykardie können Antiarrhythmika eingesetzt werden. Mittel der Wahl bei Patienten ohne Herzinsuffizienz ist Ajmalin (50 mg i. v. langsam über 5 min unter EKG-Kontrolle). Patienten mit Herzinsuffizienz werden mit Amiodaron (300 mg i. langsam über 5 min) behandelt. Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation. 8. 2 Elektrokardioversion Bei drohendem kardiogenen Schock oder Lungenödem sowie bei Versagen der medikamentösen Therapie ist die Kardioversion in Kurznarkose oder die Defibrillation das Verfahren der Wahl. Bei der Kardioversion wird ein Gleichstromstoß (200 J) EKG-gesteuert in die nichtvulnerable Phase der Herzaktion getriggert. Sie ist daher vor allem bei niedrigfrequenten Formen der ventrikulären Tachykardie mit hämodynamischer Instabilität geeignet. Einem durch diesen Stromstoß ausgelösten Kammerflimmern kann dadurch vorgebeugt werden. Bei Bewusstlosigkeit oder bereits bestehendem Kammerflattern/Kammerflimmern sollte ohne EKG-Synchronisation sofort defibrilliert werden.
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