Das Von-Willebrand-Syndrom ist eine Erbkrankheit, bei der ein Mangel an Von-Willebrand-Faktor (vWF) besteht, der zu einer thrombozytären Dysfunktion führt. In der Regel liegt eine leichte Blutungsneigung vor. Zentralinstitut für med. u chem. Labordiagnostik • Parameterdetails. Screeningtests zeigen normale Thrombozytenwerte und gelegentlich eine leicht verlängerte PTT. Die Diagnose basiert auf niedrigen Konzentrationen des von-Willebrand-Faktor-Antigens und der von-Willebrand-Faktor-Aktivität (Ristocetin-Kofaktor-Aktivität). Die Therapie besteht in einer Blutungskontrolle durch Ersatz des fehlenden vWF-Faktors mit Kryopräzipitaten oder viral deaktivierten Faktor-VIII-Konzentraten mittlerer Reinhei, die VWF enthalten, t oder der Gabe von Desmopressin. Die Von-Willebrand-Erkrankung wird in 3 Typen eingeteilt: Typ 1: Quantitativer vWF-Mangel, der die häufigste Form darstellt und autosomal-dominant vererbt wird Typ 2: Qualitative Störung der vWF-Bildung, die auf verschiedene genetische Anomalien zurückzuführen ist und autosomal-dominant vererbt wird Typ 3: Seltene autosomal-rezessive Krankheit, bei der homozygote Patienten nicht nachweisbare vWF-Spiegel haben.
Die ablaufende Agglutination vermindert die Trübung des Reaktionsansatzes. Das Gerinnungsmessgerät misst die Veränderung der optischen Dichte und bestimmt automatisch die Ristocetin-Kofaktor-Aktivität der Probe in% der Norm. Literatur Siemens Packungsbeilage BC von Willebrand-Reagenz Referenzhandbuch BCS XP System Budde 2010; flage, von Willebrand Syndrom und vWF. uni-med Verlag Ergebniseinheit% Einheiten(sonstige) nicht zutreffend Synonyme Analysenfrequenz bei Bedarf Nachforderungsmöglichkeit der Analyse (Stunden, Tage) 6 Stunden Spezimen (Plasma, Serum, Harn) Citratplasma Sammelperiode Mindestvolumen pro Anforderung vor Zentrifugation (vor Zentrifugation) Citratröhrchen muss bis zur Füllmarke befüllt sein (3ml oder 1. 4ml Citratröhrchen von Sarstedt). Abnahmegefäß inkl. Ristocetin-Cofaktor-Aktivität: Deutsch. Zusatzstoffe Citrat (3. 13% 0. 106 mol/L Natriumcitrat) Monovette Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe(sonstige) Spezielle Präanalytik - Probentransport Das Citratröhrchen muss bis zur Füllmarke befüllt sein und unmittelbar nach der Abnahme vorsichtig geschwenkt werden.
Die Durchführung des Ristocetin-Tests erfolgt aus Citratblut. Eine schwach ausgeprägte oder fehlende Ristocetin-induzierte Thromobzytenaggregation liegt bei einem Defekt des GPIb/IX/V ( Bernard-Soulier-Syndrom) vor. Diese Seite wurde zuletzt am 23. Juni 2016 um 17:19 Uhr bearbeitet.
Synonym: Ristocetin-induzierte Thromobzytenaggregation Englisch: ristocetin induced platelet aggregation, RIPA Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Hintergrund 3 Probenmaterial 4 Befund Der Ristocetin-Test ist ein labordiagnostisches Verfahren zur Prüfung der Thrombozytenfunktion. Dieser ist zu unterscheiden von der funktionellen Messung des von Willebrand-Faktors, für die es ebenfalls eine auf Ristocetin basierende Methode gibt, die so genannte von Willebrand-Faktor- Ristocetin-Cofaktor -Aktivität (vWF-RiCof). Ristocetin ist ein nicht mehr verwendetes Peptidantibiotikum aus der Vancomycin -Gruppe, das aus dem Corynebakterium Nocardia lucida isoliert wird. Bei der Verwendung als Antibiotikum traten schwere Thrombozytopenien auf. Ristocetin cofactor aktivität. Als Cofaktor von vWF induziert Ristocetin die Aggregation von Thrombozyten über den Von-Willebrand-Faktor-Rezeptor ( GP Ib-V-IX-Komplex) der Thrombozytenmembran. Die Agglutination der Thrombozyten verursacht eine zunehmende Transparenz des zunächst trüben Plasmas, die mittels photometrischer Messung quantifiziert werden kann.
Symptome und Beschwerden Klinisch besteht meistens eine leichte bis moderate Blutungsneigung bei Von-Willebrand-Syndrom. Schleimhautblutungen und Blutungen von kleinen Hautverletzungen können über Stunden hinweg intermittierend nachbluten. Gelegentlich sind stärkere Menstruationsblutungen und stärkere Blutungen nach chirurgischen Eingriffen (z. B. Zahnextraktion, Tonsillektomie) zu beobachten. Die Thrombozytenfunktion ist noch soweit ausreichend, dass Petechien und Purpura selten auftreten. Gesamtplasma-VWF-Antigen VWF-Funktionsprüfung Plasmafaktor-VIII-Spiegel Partielle Thromboplastinzeit (PTT) Von-Willebrand-Krankheit wird bei Patienten mit unerklärlichen Blutungen vermutet, insbesondere bei Patienten mit einer ähnlichen Blutungsdiathese in der Familiengeschichte. Von-Willebrand-Syndrom - Hämatologie und Onkologie - MSD Manual Profi-Ausgabe. Globale Gerinnungstests zeigen eine normale Thrombozytenzahl, eine normale INR und gegebenenfalls eine leicht verlängerte PTT. Die Bestimmung der Blutungszeit ist unzuverlässig und wird nicht mehr durchgeführt. Die Diagnose wird durch die Bestimmung des vWF-Antigens und der Faktor-VIII-Spiegel im Plasma sowie der vWF-Funktion gestellt.
So schafft er als sog. Adhäsivprotein eine Verbindung zwischen den Thrombozyten und der verletzten Gefäßwand und aktiviert die Thrombozyten (primäre Hämostase). Der von-Willebrand-Faktor gehört zu den Akute-Phase-Proteinen. Er bildet im Plasma spontan Multimere, d. h. immer länger werdende Ketten. Von der Multimergröße ist auch die Funktion abhängig; sie unterliegt der Regulation durch eine spezielle Protease, die ADAMTS-13 heißt. 3 Klinik Mangelzustände oder Defekte des von-Willebrand-Faktors führen zu einer hämorrhagischen Diathese namens Willebrand-Jürgens-Syndrom. Dies kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. Ein Fehlen des von-Willebrand-Faktors führt außerdem zu sekundärem Faktor VIII-Mangel. Eine überschießende Multimergröße ( UL-vWF) führt zu spontaner Aktivierung von Thrombozyten, was sich klinisch als Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) darstellt. 4 Labormedizin 4. 1 Material Zur Bestimmung des von-Willebrand-Faktors werden 5 ml Citratplasma benötigt. Die Blutproben dürfen nicht per Postversand transportiert werden.
Dort heißt es: "Es wird … klargestellt, dass sich durch die Vorschrift nicht der monatliche pfändungsfreie Betrag des Schuldners erhöht. Vielmehr bezieht sich der Pfändungsschutz ausschließlich auf die angesparten – aus den pfändungsfreien Mitteln des Schuldners stammenden – Beträge". Praktisch bedeutet das: Im Falle einer Pfändung werden Selbstständige vielfach kaum in der Lage sein, die laufenden Beiträge zu bedienen. Doch immerhin kann das Deckungskapital geschützt sein. Pfändungsschutz der Altersvorsorge bei Selbstständigen - Rechtstipp. Ist das Deckungskapital immer geschützt? Nein. Normale Kapitallebensversicherungen und Rentenversicherungen können jederzeit gekündigt und zu Geld gemacht werden oder über ein so genanntes Policendarlehen beliehen werden. Genau das muss ausgeschlossen werden, damit für die Versicherung der Pfändungsschutz bei Altersrenten gilt. Welche Voraussetzungen müssen für den Pfändungsschutz erfüllt sein? Ein Pfändungsschutz gilt für private Rentenversicherungen, Bankspar- und Investmentfondssparpläne immer dann, wenn folgende fünf Voraussetzungen erfüllt sind: Die Leistung muss lebenslang gezahlt werden, darf also nicht auf einen Schlag gezahlt werden.
Vollstreckungspraxis Ansprüche bei Selbstständigen richtig pfänden von Dipl. -Rechtspfleger Peter Mock, Koblenz In der gerichtlichen Praxis fällt auf, dass bei selbstständig arbeitenden Schuldnern oft Ansprüche nach § 850c ZPO gepfändet werden. Dies ist unter verschiedenen Aspekten problematisch. Erwerbstätigkeit muss gewissen Umfang haben Das Einkommen des selbstständigen Schuldners fällt nur unter den Begriff des Arbeitseinkommens i. S. der §§ 850 ff. ZPO, wenn seine Dienste seine Erwerbsfähigkeit vollständig oder zu einem wesentlichen Teil in Anspruch nehmen (Musielak/Becker, ZPO, 3. Aufl., § 850 Rn. 11). Nur wiederkehrende Leistungen fallen unter das Arbeitseinkommen Zudem muss es sich um wiederkehrend zahlbare Vergütungen handeln. Im Umkehrschluss fallen somit nicht wiederkehrend zahlbare Vergütungen von Selbstständigen und Freiberuflern nicht hierunter. Das ist bei der Pfändung zu beachten Es sollten daher bei der Pfändung von Lohn- bzw. Jura-Weblog.de - Wissenswertes zum Pfändungsschutz bei Selbstständigen. Gehaltsansprüchen vorsorglich alle erdenklichen Ansprüche des selbstständigen bzw. unselbstständigen Schuldners mitgepfändet werden.
Auch bedarf die Gewährung von Pfändungsschutz eines ausdrücklichen Antrags des Schuldners beim Insolvenzgericht ( § 850 i Abs. 1 ZPO in Verbindung mit § 36 Abs. 1 Satz 2, Abs. 4 Satz 1 InsO); Pfändungsschutz wird bei Selbständigen mit nicht freigegebener Tätigkeit also nicht von Amts wegen vom Insolvenzverwalter oder Insolvenzgericht berücksichtigt. Ich hoffe, Ihre Frage verständlich beantwortet zu haben und bedanke mich für das entgegengebrachte Vertrauen. Bei Unklarheiten können Sie die kostenlose Nachfragefunktion benutzen. Mit freundlichen Grüßen Rechtsanwalt C. Norbert Neumann Antwort auf die Rückfrage vom Anwalt 05. 09. 2014 | 14:01 ich gehe davon aus, dass Sie alleinstehend sind und keine Unterhaltsverpflichtungen haben. Bei Arbeitnehmern sind dann nach der aktuellen Tabelle zu § 850 c ZPO monatliche Netto-Einkünfte bis 1. 050, - € pfändungsfrei. Bei einem Netto-Einkommen bis monatlich 3. 203, 07 € sind 1. 508, 47 € pfändbar. Monatliche Netto-Einkünfte über 3203, 07 € genießen keinen Pfändungsschutz mehr und sind voll pfändbar.
Die anderen beiden Übersichten zeigen die pfändbaren Beträge bei einer Auszahlung des Gehalts nach Wochen oder Tagen. In der Tabelle selbst kannst Du in der ersten Spalte Deinen monatlichen Nettolohn suchen; er beginnt bei 1. 259, 99 Euro und erhöht sich in den nachfolgenden Zeilen um jeweils 10 Euro bis zu einem Betrag von 3. 840, 08 Euro. Hast Du Dich bei Deinem Nettogehalt in der richtigen Zeile eingeordnet, kannst Du in der Zeile ablesen, welcher Betrag gepfändet werden darf. Das hängt von den Personen ab, für die Du unterhaltspflichtig bist. Beispiel: Du verdienst 2. 200 Euro netto und bist für zwei Personen unterhaltspflichtig Pfändbarer Betrag entsprechend der Anzahl von Unterhaltspflichten Nettolohn monatlich 0 1 2 3 4 5 und mehr 2. 200, 00 € - 2. 209, 99 € 663, 15 € 237, 96 € 85, 31 € (-) (-) (-) Quelle: Pfändungsfreigrenzenbekanntmachung 2021 Von Deinem Nettolohn sind nach der Pfändungstabelle 85, 31 Euro pfändbar. Wärst Du für drei Personen unterhaltspflichtig, dürfte von Deinem Nettogehalt nichts mehr gepfändet werden.
Nur so können eventuelle Schwierigkeiten von vornherein vermieden werden. Die Erfahrung lehrt nämlich, dass Drittschuldner in Ihren Erklärungen nach § 840 ZPO oft nur lapidar erklären, dass der - selbstständige - Schuldner nicht bei ihnen beschäftigt ist und daher die Pfändung nicht anerkennen. Mittels der folgenden Musterformulierung können Sie solche Risiken vermeiden. Musterantrag: Pfändung von Einkommen Selbstständiger An das AG - Vollstreckungsgericht -... Antrag auf Erlass eines Pfändungs- und Überweisungsbeschlusses Hierdurch zeige ich an, dass ich den Gläubiger... vertrete. Namens und in Vollmacht desselben beantrage ich, den nachstehenden Pfändungs- und Überweisungsbeschluss zu erlassen und seine Zustellung - an den Drittschuldner mit der Aufforderung nach § 840 ZPO - zu vermitteln. Drei Abschriften sind entsprechend beigefügt. Die Zahlung der Gerichtsgebühren ist durch Gerichtsgebührenstempler erfolgt.
Sehr geehrter Fragesteller, Ihre Anfrage möchte ich Ihnen auf Grundlage der angegebenen Informationen verbindlich wie folgt beantworten: Die festen Pfändungsfreigrenzen nach der Tabelle zu § 850c ZPO gelten nur für Arbeitnehmer. Der Grund liegt darin begründet, dass Einkünfte von Selbständigen mit Arbeitseinkommen nicht vergleichbar sind. Der Selbständige hat Betriebskosten, muss seine Versicherungsbeiträge in voller Höhe selbst zahlen und zahlt andere Steuern als ein Arbeitnehmer. Für Selbständige mit wechselnden Einkünften von unterschiedlichen Auftraggebern bestimmt § 850 i Abs. 1 ZPO: "Werden nicht wiederkehrend zahlbare Vergütungen für persönlich geleistete Arbeiten oder Dienste, oder Einkünfte, die kein Arbeitseinkommen sind, gepfändet, so hat das Gericht auf Antrag dem Schuldner während eines angemessenen Zeitraums so viel zu belassen, als ihm nach freier Schätzung des Gerichts verbleiben würde, wenn sein Einkommen aus laufendem Arbeits- oder Dienstlohn bestünde. Bei der Entscheidung sind die wirtschaftlichen Verhältnisse des Schuldners, insbesondere seine sonstigen Verdienstmöglichkeiten frei zu würdigen.