TGA bedeutet Fehlbildung (Transposition) der großen Arterien. Dies ist ein angeborener Herzfehler, der in zwei Arten unterteilt wird und meist in Verbindung mit anderen angeborenen Herzfehlern auftritt. Fehlbildungen der großen Arterien sollten unmittelbar nach der Geburt erkannt und behandelt werden. Zwei Arten von Transposition der großen Arterien Experten unterscheiden die komplette Transposition der großen Arterien (D-TGA) und die angeboren-korrigierte Transposition der großen Arterien (L-TGA). Die D-TGA hat eine Häufigkeit von zweieinhalb Prozent aller angeborenen Herzfehler ( Ventrikelseptumdefekt (VSD), Offenes Foramen ovale (PFO), TGA, Fallot-Tetralogie), während die L-TGA in unter einem Prozent der Fälle vorliegt. Was machen die großen Arterien? Korrigierte Umsetzung der großen Gefäße - frwiki.wiki. Bei einem gesunden Herzen sind der Körperkreislauf und der Lungenkreislauf nacheinander "geschaltet". Die Aorta (Hauptschlagader) pumpt sauerstoffreiches Blut aus der linken Herzkammer in den Körperkreislauf. Dieses Blut hat sie zuvor aus dem Lungenkreislauf erhalten.
Häufig ist dieses Krankheitsbild mit anderen Defekten kombiniert (Klappenfehlbildungen, Pulmonalstenose, Ventrikelseptumdefekt, Mitralklappeninsuffizienz.. ). Die Symptome können gering (teilweise erscheint das Kind gesund) bis schwerwiegend sein (zunehmende Kurzatmigkeit, keine Gewichtszunahme in den ersten Wochen nach der Geburt), und sind abhängig von der individuellen Ausprägung. Problematisch ist dabei vor allem die Überlastung der morphologisch rechten (funktionell linken) Herzkammer, die den Körperkreislauf aufrechterhalten muss. Bei zusätzlichem Ventrikelseptumdefekt (Shunt) kommt es zu einem langfristig problematisch erhöhten Lungendruck. Seit einigen Jahren wurde mehrfach die (technisch anspruchsvolle) "double switch" Operation durchgeführt, bei der die großen Arterien so umgelenkt werden, dass der gewöhnliche Blutfluss durch die Ventrikel hergestellt wird. Korrigierte Transposition großer Gefäße: Symptome. Literatur Martins P, Castela E: Transposition of the great arteries. Orphanet J Rare Dis. 2008 Oct 13;3:27. PMID 18851735
Leider geht die L-TGA häufig mit Zusatzerkrankungen des Herzens einher. Diese können beispielsweise Vorhof- oder Ventrikelseptumdefekte, Arterienenge (Stenose) oder Herzklappenfehler sein. L-TGA – ohne Zusatzerkrankung oft keine Symptome Bei einer angeboren-korrigierten Transposition der großen Arterien hängt es von zusätzlichen angeborenen Herzfehlern ab, ob die Erkrankung überhaupt bemerkt wird. Eine isolierte, das heißt allein vorliegende L-TGA kann ohne Symptome sein. Besteht jedoch der Verdacht auf weitere Fehlbildungen des Herzens, wird zur Diagnosestellung in erster Linie ein Echokardiogramm erstellt. Transposition der großen Gefäße - DocCheck Flexikon. Zur erweiterten Diagnostik gehören EKG, MRT oder eine Herzkatheteruntersuchung. Therapie bei L-TGA Die Therapie richtet sich nach den weiteren Fehlbildungen. Diese können oft erfolgreich operiert werden. Septumdefekte werden möglichst verschlossen, um dem Herzen eine möglichst gute Leistungsfähigkeit zu ermöglichen. Eine ähnliche Operationsmethode wie bei einer D-TGA ist auch möglich: Für diese sogenannte Double-Switch-Operation gibt es jedoch noch keine Langzeitergebnisse (Stand: Oktober 2014).
Quellen zum Thema Die Transposition der großen Arterien (in diesem Fall Dextro-Transposition) kommt vor, wenn die Aorta unmittelbar aus dem rechten Ventrikel und die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel hervortritt, was eine unabhängige, parallele pulmonale und systemische Zirkulation verursacht. Oxygeniertes Blut kann nicht in den Körper gelangen, außer durch die Öffnungen, die die rechte mit der linken Seite verbinden (z. B. offenes Foramen ovale, Ventrikelseptumdefekt [VSD]). Die Symptome sind in erster Linie schwere Neugeborenenzyanose und gelegentlich Herzinsuffizienz bei assoziiertem VSD. Herztöne und Herzgeräusche variieren mit dem Vorhandensein anderer angeborener Fehlbildungen. Die Diagnose wird mit der Echokardiographie gestellt. Die endgültige Therapie ist chirurgisch. d TGA: eine häufigere Variation, bei der die Aorta rechts und vor der der Lungenarterie positioniert ist, die von der rechten Ventrikel statt von der linken stammt. l -TGA: Eine seltenere Variation, bei der die Aorta links und vor der Lungenarterie positioniert wird.
Andreas W. Flemmer, Ludwig Gortner, Roland Hentschel, Egbert Herting, Axel Hübler, André Jakob, Gerhard Jorch, Christian Poets, Eva Robel-Tillig, Mario Rüdiger, Ulrich H. Thome Herzkatheteruntersuchung Zur Darstellung der Perfusion der Lunge in ihren einzelnen Anteilen und Klärung der Druckverhältnisse sind Herzkatheteruntersuchungen oftmals hilfreich. Außerdem können sie letzte Gewissheit bei der Abgrenzung einer pulmonalen Erkrankung von einer kardiovaskulär verursachten Hypoxämie verschaffen. Herzkatheteruntersuchungen galten daher lange Zeit als Goldstandard in der kardiovaskulären Diagnostik. Wegen dessen invasiven Charakters wird heute versucht, mit den Befunden leistungsfähiger Ultraschallgeräte und den adaptierten, modernen Schnittbildverfahren an die Erfordernisse von Kindern, eine hinreichende diagnostische Sicherheit zu erhalten. Dies gelingt einem erfahrenen Team in typischen klinischen Situationen, wie bei der Fallot-Tetralogie oder beim kompletten atrioventrikulären Septumdefekt; dennoch sind Herzkatheteruntersuchungen nicht generell unverzichtbar.
Dextro-Transposition der großen Gefäße Nichtoxygeniertes Blut, das zum rechten Herzen zurückkehrt, fließt in die AO, was zu einer schweren Zyanose führt. Oxygeniertes Blut, das zum LA zurückfließt, betritt wieder den Lungenkreislauf. Der RV ist hypertrophisch und es kommt zu einer Vermischung am Foramen ovale, aber er kann unzureichend sein. Die Arteriendrücke sind mittlere Drücke. AO = Aorta; IVC = Vena cava inferior; LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; PA = Pulmonalarterie; PV = Pulmonalvenen, RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel; SVC = Vena cava superior. Systemische und pulmonale Zirkulationen sind bei der Transposition der großen Arterien vollständig getrennt. Oxygeniertes Blut fließt vom linken Herzen eher in die Lunge als in den Rest des Körpers zurück. Nichtgesättigtes systemisches Blut wird, nachdem es in den rechten Ventrikel zurückgekehrt ist, ohne Oxygenierung in der Lunge in den großen Kreislauf gepumpt. Diese Fehlbildung ist nicht mit dem Leben vereinbar, außer nichtgesättigtes und oxygeniertes Blut kann sich durch Öffnungen auf mehreren Ebenen im Herzen (Vorhof, Ventrikel, große Arterien) vermischen.
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